La PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infections), o disturbi neuropsichiatrici infantili autoimmuni associati a infezioni da streptococco, fu identificata nel 1998 negli Stati Uniti dalla dottoressa Swedo come una sindrome “pediatrica ” che insorge dai 3 anni fino all’età prepuberale, con un picco massimo intorno ai 5-7 anni. E’ stato inserito però nell’ICD-11 (WHO-OMS) come categoria diagnostica solo nel 2018. (8E4A.0- PANDAS). Il ritardo di tale riconoscimento è dovuto a questioni che hanno reso controversa la diagnosi e che possono essere ascritte a:
1) La complessità e varietà del quadro sintomatologico, sovrapponibile ad altre diagnosi, e di difficile lettura differenziale
2) L’assenza di specifiche batterie testistiche per la diagnosi
3) L’incremento recente dei casi segnalati
Gli attuali criteri di classificazione della PANDAS sono:
1) Presenza di Disturbi Ossessisvi Compulsivi (DOC) e/o di tic, in particolare di tic multipli, complessi o insoliti
2) Età di insorgenza (i sintomi del disturbo si manifestano per la prima volta tra i 3 anni e la pubertà, l’età media è intorno ai 6 anni e mezzo)
3) Inizio acuto e corso episodico ciclico (recidivante-remittente)
4) Correlazione con un’infezione da Streptococco di gruppo A (GAS)
5) Correlazione con anomalie neurologiche, compresi i movimenti accidentali
La PANDAS può essere confusa con la PANS (Pediatric Acute onset Neuropsychiatric Sindrome, Sindrome Neuropsichiatrica Infantile ad esordio acuto) da cui si differenzia unicamente per la causa eziopatogentenica: la PANS non implica un’infezione streptococcica ( Orlosvka e colleghi, 2017).
Gli attuali criteri di classificazione della sindrome PANS sono:
1) Comparsa o recidive improvvise di DOC o disturbo restrittivo dell’alimentazione
2) Sintomi neuropsichiatrici con co-morbosità (almeno 2) con insorgenza acuta simile:
· ansia elevata e/ o da separazione, paure irrazionali, episodi di panico
· labilità emotiva e/o depressione
· disturbi dell’umore (irritabilità, aggressività e/o gravi comportamenti oppositivi)
· disturbi del sonno
· restrizioni alimentari
· enuresi o minzione frequente
· Regressione comportamentale (evolutiva) (aumento della collera, perdita di linguaggio
appropriato per l’età, comportamento involontario non correlato all’ansia)
· Deterioramento improvviso delle prestazioni scolastiche (a causa di difficoltà della memoria,
concentrazione, iperattività, impulsività, nuovi deficit delle capacità visuospaziali)
· Anomalie motorie o sensoriali (disgrafia, goffaggine, tic, nuove sensibilità sensoriali alla luce,
rumore, odore, sapore o consistenza)
· Picosi/allucinazioni
· I sintomi non sono maggiormente giustificati da un disturbo neurologico o medico noto.
Nello specifico della PANDAS, la letteratura (Macerollo, Martino, 2013) ha mostrato che oltre a comportamenti ossessivi-compulsivi e tic (molti ascrivibili anche alla Sindrome de la Tourette), i sintomi sovrapponibili a quelli della PANS sono presenti con le seguenti percentuali: difficoltà a sopportare le emozioni (66% dei casi), alterate prestazioni scolastiche (60%), cambiamenti della personalità (54%), difficoltà ad accettare la separazione dai genitori (46%), incubi notturni (18%), comportamenti rituali a letto (50%), difficoltà nello scrivere (36%), comportamenti di contrapposizione (32%) e iperattività motoria (50%). Molti di questi sintomi si manifestano anche nella Corea di Sidenham perciò una corretta diagnosi differenziale per la PANDAS dovrebbe avvalersi di un esame ematico che rilevi una correlazione con un’infezione da Streptococco di gruppo A (GAS). Alla richiesta di questo esame si può però arrivare tramite un’attenta osservazione degli indicatori clinici sia da parte dei familiari che dei sanitari esperti.
Tali indicatori sono l’esordio improvviso, acuto, grave (di solito entro 24-48 ore) del disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) o una grave limitazione dell’assunzione di cibo insieme a due o più dei seguenti sintomi che non sono meglio specificati dalla presenza di un disturbo neurologico o medico noto:
· Ansia (ansia esagerata, ansia da separazione, paure irrazionali, episodi di panico)
· Labilità emotiva e / o depressione
· Irritabilità, aggressività e / o comportamenti gravemente oppositivi
Il Disturbo Ossessivo Compulsivo può includere uno dei seguenti sintomi:
· Ossessioni da contaminazione e relative compulsioni da lavaggio
· Le ossessioni che riguardano la preoccupazione per un danno ad altri e / o relative compulsioni
· Ossessioni sessuali o religiose
· Compulsioni da ripetizioni
· Ossessioni di ordine e simmetria e relative compulsioni da ordine/ organizzazione
· Compulsioni da conteggio
· Ossessioni o compulsioni da controllo
· Eccessiva ricerca di rassicurazione
· Necessità di toccare o sfregare
· Immagini, parole, musica o suoni senza senso intrusivi
· Comportamenti alimentari ritualizzati
Il problema della diagnosi clinica e differenziale si pone anche agli psicologi psicoterapeuti che sempre più spesso ricevono a studio richieste di aiuto da parte dei genitori per i figli, che, all’improvviso, manifestano sintomi ossessivi compulsivi o condotte inspiegabilmente e repentinamente oppositive. In questi casi è consigliabile che lo psicologo chieda di fare un accertamento medico al bambino e che non solo prenda in carico le sue sintomatologie e condotte disfunzionali riferite, ma che valuti sia sul bambino sia sui genitori anche la dimensione dell’impatto traumatico cronico dell’ansia da separazione, che a differenza dei sintomi è sempre presente e non ciclica, dell’impatto traumatico acuto di quei sintomi, i quali, per il fatto di manifestarsi all’improvviso e inaspettatamente senza la disponibilità immediata delle risorse per affrontarli e una buona spiegazione per normalizzarne la gravità, pervasività e prognosi, hanno un alto indice di traumaticità psicologica.
La vasta gamma dei sintomi del PANDAS hanno reso arduo finora definire le terapie più efficaci per essa, ma si conviene ormai, come indicato da Sigra e colleghi (2018) in una recente review, che accertata la diagnosi, si dovrebbe procedere sia con terapie mediche che psicoterapiche. Le terapie farmacologiche tendono a modulare l’immunità e secondo lo studio di Sigra usano antibiotici, come penicillina e azitromicina, immunoglobuline somministrate per via endovenosa, plasmaferesi, rimozione delle tonsille FANS e corticosteroidi. Le psicoterapie che si considerano elettive per tutti i DOC in generale, anche da Pandas sono quelle cognitivo-comportamentali (Pozza 2017). Volendo considerare inoltre anche gli eventuali traumi dell’attaccamento (per l’ansia da separazione) e quelli da eventi acuti stressanti è consigliabile integrare il trattamento psicoterapico con EMDR (Eye Movement Desensization Reprocessing, Rielaborazione adattiva attraverso stimolazione bilaterale degli occhi, Shapiro, 2000, www.emdr.it ).
Sebbene la stessa letteratura indichi una prognosi favorevole con una guarigione che va dall’80 al 100% si considera necessario protrarre la somministrazione di antibiotici fino all’età dei 21 anni.
In conclusione, da quanto detto fin qui, segue che anche per i medici un valido approccio clinico alla PANDAS dovrebbe tener conto del contributo integrato della psicoterapia e sostegno per il bambino e per i genitori e quindi di un possibile invio al professionista di competenza.
