La sindrome di Sjögren (SS) è una malattia rara autoimmune, infiammatoria, cronica, sistemica e degenerativa che colpisce principalmente le strutture ghiandolari esocrine, in particolar modo le ghiandole salivari (xerostomia) e quelle dei dotti lacrimali (xeroftalmia), portando alla comparsa di secchezza in quanto viene impedita un’adeguata produzione di saliva e lacrime. La causa è da ricercare nell’infiltrazione linfocitaria all’interno delle ghiandole che non permette loro di funzionare in maniera corretta.
La malattia ha un’incidenza più elevata nelle donne (90%), in due fasce d’età: dai 20-30 anni e durante la menopausa ma può comparire anche in età pediatrica. Si può manifestare nella forma primaria, chiamata anche sindrome sicca, che vede il coinvolgimento di molti organi (occhi, bocca, esofago, stomaco, pancreas, organi genitali, fegato polmoni, reni, cuore, pelle).
Nella forma secondaria extraghiandolare (30-50% dei casi) compaiono sia forme di artriti autoimmuni come l’artrite reumatoide, la sclerosi sistemica ed il lupus eritematoso (LES) che altre patologie quali la tiroidite di Hashimoto, miositi autoimmuni, vasculiti, morbo di Crohn, connettivite). La SS è considerata una delle patologie autoimmuni con il più elevato rischio di comparsa di linfoproliferazione che nel 5-8% dei casi può evolvere in linfoma non -Hodgkins e mieloma ad esito fatale.
La causa principale che comporta la comparsa della SS non è ancora ben nota ma è stato evidenziato, come nella maggior parte delle pazienti affette dalla malattia ci sia una predisposizione genetica associata spesso ad uno o più fattori scatenanti quali: infezioni batteriche, infezioni virali, alterazioni ormonali, che provocano un insulto a carico delle cellule della linea linfocitaria facendo „impazzire“ il sistema immunitario. In particolar modo le alterazioni a carico della funzionalità ghiandolare sarebbero imputabili a pregresse infezioni da Cytomegalovirus (CMV), virus di Epstain-Barr (EBV), Herpes Simplex Virus (HSV), virus dell’Epatite C (HCV).
La diagnosi si basa prima di tutto sulla storia del paziente attraverso la valutazione della molteplicità e complessità dei sintomi principali:
– Secchezza oculare, delle orecchie e del naso
– Secchezza orale
– Secchezza vaginale
– Secchezza esofagea
– Secchezza della pelle ognuno dei quali porta a manifestazioni specifiche che devono essere opportunamente valutate da un team di specialisti per giungere ad una diagnosi corretta. Inoltre si manifestano dolori osteo-articolari, che in alcuni casi sono associati alla concomitante presenza di altre patologie a carico dell’apparato muscolo-scheletrico come la fibromialgia, patologie a carico del sistema nervoso centrale e periferico, sistema polmonare e renale. La diagnosi della sindrome di Sjögren si basa su criteri classificativi stabiliti dall‘American-European Consensus Group (AECG) in quanto a tutt’oggi non esiste una sintomatologia specifica che permetta di fare diagnosi diretta. Tra i diversi distretti corporei interessati dalla SS, quello gastrointestinale ricopre un ruolo cruciale nella comparsa di patologie correlate come la celiachia e la Sindrome del Colon Irritabile. In questi pazienti risulta importante l’introduzione di un approccio dietoterapeutico adeguato da affiancare alla terapia farmacologica che si avvale di cortisonici, anti-infiammatori, immunosoppressori, glucocorticoidi per le forme extra-ghiandolari e di sostituti lacrimali, agenti lubrificanti per contrastare la forma primaria della malattia.
