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La malattia di Castleman (MC) è definita da un’ipertrofia dei linfonodi in presenza di un’iperplasia linfatica angiofollicolare. Per quanto riguarda l’incidenza della malattia non si distingue un sesso più colpito o un’età dove si manifesta più frequentemente anche se si mostra comunque in età prevalentemente giovane. Fra le zone più colpite si evidenzia un interessamento del mediastino (70% dei casi).
SINTOMATOLOGIA
La MC può manifestarsi a tutte le età. Le forme localizzate sono asintomatiche nel 51% dei casi e vengono spesso scoperte casualmente. Possono causare dolori al torace o all’addome, quando la massa dei linfonodi è voluminosa (6 cm di diametro in media, con un range di 1-12 cm). I siti più colpiti sono, in ordine di frequenza decrescente, l’addome, i linfonodi superficiali e il mediastino. Nel 30% dei casi si osservano sintomi generali (astenia 20%, febbre 20%, dimagrimento 11%).
TRATTAMENTO
Mentre in letteratura viene discussa una possibile somministrazione di steroidi con dosaggio molto elevato, il trattamento accertato rimane quello chirurgico per le forme localizzate. Una ricerca su 53 pazienti ha dimostrato che un farmaco, il Sylvant, che agisce attraverso il siltuximab, un anticorpo monoclonale in grado di contrastare l’Interleuchina 6, ha causato una regressione delle masse tumorali e dei sintomi della malattia. Ha ottenuto l’approvazione dell’Ema, l’Agenzia europea del farmaco e della Fda americana.
