MALATTIE RARE: ACALASIA ESOFAGEA

L’acalasia esofagea è una patologia dell’esofago a eziologia non nota caratterizzata da un disturbo della motilità esofagea che si esprime con un ipertono dello sfintere esofageo inferiore (che si rilascia incompletamente e in modo non coordinato con passaggio del cibo) e con l’assenza della peristalsi fisiologica a livello del corpo esofageo. Ne derivano disfagia (difficoltà a deglutire), rigurgito, scialorrea, calo ponderale e dolore toracico; inoltre la condizione determina generalmente la comparsa di una dilatazione dell’esofago che può assumere una forma cosiddetta “sigmoidea” caratterizzata da curvature nel tratto sovradiaframmatico, con possibili lesioni al tratto terminale.
Chi soffre di acalasia ha un’incidenza di insorgenza di carcinoma dell’esofago (sia squamo cellulare che adenocarcinoma) cinque volte superiore alla media.

SINTOMATOLOGIA

Il sintomo principale è la difficoltà a deglutire (disfagia). La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi, di una lastra dell’esofago e dello stomaco e della gastroscopia. Tuttavia l’accertamento diagnostico deve passare attraverso l’esecuzione di una manometria esofagea, ossia di una metodica diagnostica che registra l’attività pressoria del viscere.

TRATTAMENTO

La terapia medica sostanzialmente non è efficace e con effetti collaterali importanti. Le terapie “meccaniche” deputate alla rimozione dell’ostacolo al deflusso del contenuto dell’esofago possono essere di aiuto nel contrastare i sintomi. Queste possono essere endoscopiche (dilatazione pneumatica; ma si sta sviluppando anche una tecnica detta POEM: ovvero una miotomia, che prevede la sezione delle fibre muscolari dell’esofago, attraverso un’endoscopia flessibile trans orale) o chirurgiche (miotomia per via addominale). L’intervento di miotomia extramucosa con plastica antireflusso viene eseguito per via laparoscopica (si introducono nell’addome mediante delle cannule, la telecamera e gli strumenti chirurgici) ed è pertanto un intervento mininvasivo. Il paziente viene operato in anestesia generale.
La miotomia prevede la sezione delle fibre muscolari ipertrofiche esofago–gastriche; la sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico in modo da ridurre la possibilità di avere un reflusso gastro-esofageo postoperatorio.

(fonte humanitas.it)