MALATTIE RARE: SINDROME DI SJOGREN

La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica caratterizzata principalmente da secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. Ne esiste anche una forma secondaria, con segni e sintomi tipici di altre malattie reumatologiche. Colpisce in genere le donne tra i trenta e i cinquant’anni.

Le cause della malattia non sono note. Si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari¹. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva².

SINTOMATOLOGIA

I sintomi caratteristici sono sensazione di bocca e occhi secchi. Si possono associare congiuntiviti e parodontopatie, ingrossamento delle ghiandole salivari, soprattutto delle parotidi, tosse secca, secchezza di cute  e organi genitali. Altre manifestazioni comprendono artralgie, parestesie, astenia, vasculite cutanea.

TRATTAMENTO

Il trattamento della malattia si basa sull’uso di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con farmaci che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Per controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l’azatioprina.

(fonte www.Humanitas.it)