MALATTIE RARE: CONGIUNTIVITE LIGNEA

La congiuntivite lignea è una forma rara di congiuntivite cronica caratterizzata dalla sviluppo ricorrente di lesioni pseudo membranose di consistenza lignea, ricche di fibrina e fermamente ancorate alla congiuntiva tarsale. È descritta molto spesso come il sintomo clinico di una grave ipoplasminogenemia eterozigote composta e omozigote. La prevalenza nella popolazione generale non è nota ma è stimata tra 0,13% e 0,42% in soggetti sani con ipoplasminogenemia eterozigote. 

SINTOMATOLOGIA

La malattia è caratterizzata da fissurazioni e rossore cronico della congiuntiva, con conseguente formazione di pseudomembrane ricche di fibrina. Le pseudomembrane si formano soprattutto sulla congiuntiva tarsale superiore, anche se è stato riportato il coinvolgimento della congiuntiva palpebrale inferiore e della congiuntiva bulbare. Le lesioni evolvono in masse rosse, bianche o bianco-giallastre, di consistenza simile a quella del legno, che sostituiscono la mucosa congiuntivale normale. La malattia è bilaterale in circa la metà dei casi ed è presente un coinvolgimento corneale in circa un terzo dei casi. La congiuntivite lignea è il sintomo oculare di una malattia sistemica, e si associa spesso a lesioni sulla mucosa della bocca, del naso-faringe, dell’albero tracheo-bronchiale, dell’intestino, dei reni, del tratto genitale femminile e dell’orecchio. Nei soggetti predisposti, la congiuntivite lignea può essere causata da lesioni locali, infezioni sistemiche o locali, e da vari tipi di chirurgia oculare. 

TRATTAMENTO

Le lesioni oculari possono essere trattate mediante terapia topica: plasminogeno umano per uso topico, introduzione di plasma fresco congelato per uso topico, somministrazione di eparina in combinazione con i corticosteroidi o l’alfa-chimotripsina per uso topico, e l’applicazione topica (o sistemica) di farmaci immunosoppressori (ciclosporina A, azatioprina). Deve essere evitata l’escissione chirurgica delle pseudomembrane e altre manipolazioni meccaniche dell’occhio. La prognosi visiva non è buona. Il coinvolgimento della cornea può portare a cecità da cicatrizzazione, vascolarizzazione, cheratomalacia e perforazione.

(Fonte malattierare.hsr.it)