MALATTIE RARE: Polimiosite

La polimiosite è una malattia autoimmune cronica che rientra nel macrogruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche: si tratta di malattie reumatiche autoimmuni piuttosto disabilitanti e potenzialmente rischiose per la vita.

Queste miopatie sono causate da un’infiammazione dei muscoli, e vanno poi a coinvolgere diversi altri organi: la polimiosite è una delle quattro forme principali, assieme adermatomiosite, miopatia necrotizzante e miositi da corpi inclusi.

La polimiosite è caratterizzata da debolezza con coinvolgimento simmetrico dei muscoli, principalmente quelli prossimali ossia i più vicini al tronco, al centro del corpo, come fianchi, spalle, collo, parte alta della schiena, gambe e parte superiore delle braccia. Colpisce allo stesso modo entrambi i lati, ed è causata da un coinvolgimento dell’endomisio, ossia lo strato di tessuto connettivo che avvolge le fibre muscolari.

I sintomi principali che si possono manifestare inizialmente sono:

• mialgia (dolori muscolari) che si può più o meno palesare gradualmente agli esordi della patologia;

• debolezza muscolare, quindi difficoltà ad alzarsi da posizione seduta e ad eseguire movimenti comuni come alzare le braccia sopra la testa, salire le scale o tenere il collo eretto;

• disfagia (difficoltà a deglutire);

• difficoltà respiratorie e sensazione di costrizione toracica.

La progressione dell’intaccamento dei muscoli può rendere difficile, con il tempo, eseguire movimenti per cui si necessita una buona coordinazione, come ad esempio scrivere.

Altri sintomi che si potrebbero presentare sono:

• febbre;

• artralgia;

• perdita di peso;

• costrizione toracica;

• dispnea.

Trattamento

Trattandosi di una malattia reumatologica, il trattamento principale della polimiosite includerà una terapia a base di corticosteroidi: il trattamento tendenzialmente sarà a lungo termine e non curativo, trattandosi di una malattia cronica, ma volto ad attenuare e migliorare la qualità di vita. Gli steroidi aiutano a ridurre l’infiammazione muscolare, alleviando il dolore.

In seconda istanza è possibile utilizzare farmaci immunomodulatori, ossia quelli in grado di regolare le alterazioni delle risposte immunitarie dell’organismo, soprattutto nei casi in cui gli steroidi non hanno effetto o nei pazienti in cui questi ultimi causano controindicazioni. Sarà poi indicato coinvolgere ulteriori specialisti, in modo da impostare un trattamento adatto anche agli organi che ne risultano intaccati e al tipo di problema riscontrato.

Al di là delle terapie farmacologiche è possibile impostare dei trattamenti fisici che possano agevolare un po’ la condizione, ad esempio della fisioterapia per prevenire l’atrofia dei muscoli, o seguire una dieta ricca di proteine per mantenere il tono muscolare.

(fonte www.ohga.it)