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Si tratta di una malattia rara autoimmune caratterizzata dalla comparsa di bolle sulla pelle. Coinvolge raramente anche le mucose della bocca e delle regioni genitali.
Il pemfigoide bolloso è particolarmente raro nel bambino
Si osserva soprattutto nel lattante, mentre è più frequente nell’adulto di età superiore a 60 anni.
Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune dovuta alla formazione di anticorpi diretti contro alcune proteine della pelle come BPAg1 e BPAg2 chiamate emidesmosomi, che hanno la funzione di mantenere adese tra loro le cellule.
Sono ipotizzati come fattori scatenanti:
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Farmaci come furosemide, spironolattone, omeprazolo, anticorpi monoclonali, penicillina, antipsicotici;
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Fattori fisici: traumi, radioterapia per i tumori, radiazioni ultraviolette (UV);
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Malattie concomitanti della pelle come psoriasi, Lichen planus e alcune infezioni;
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Malattie sistemiche come diabete, artrite idiopatica giovanile, colite ulcerosa, sclerosi multipla.
SINTOMATOLOGIA
Il pemfigoide bolloso si manifesta con la comparsa di bolle
Queste sono a contenuto generalmente sieroso (trasparente) circondate da un alone eritematoso (rosso) orticarioide (pomfi: lesioni soffici rilevate sul piano cutaneo).
Le bolle sono tese, non si rompono facilmente ed evolvono a ondate successive.
Si localizzano sul tronco, alle gambe e in particolare alla piega del ginocchio.
In alcuni casi si osservano anche sulle mucose gengivali, alla regione ano-genitale e più raramente alle congiuntive.
Il prurito è intenso.
Il pemfigoide bolloso (come il pemfigo) non è contagioso.
La diagnosi di pemfigoide bolloso si basa sull’aspetto delle lesioni e sulla presenza di prurito
Tuttavia, per confermare la diagnosi è necessaria la biopsia di un piccolo frammento di pelle colpita dalle bolle.
Il frammento viene mandato in laboratorio dove viene opportunamente trattato, colorato e osservato al microscopio.
Utilizzando un apposito microscopio, si possono osservare in immunofluorescenza gli autoanticorpi adesi alla membrana che separa l’epidermide dal derma.
In alcuni casi è necessario mettere a contato in provetta il frammento di pelle con il siero prelevato dallo stesso paziente: gli autoanticorpi presenti nel sangue si fissano alla membrana e possono venir osservati in immunofluorescenza.
Durante il percorso diagnostico devono essere escluse varie altre malattie conosciute, che si manifestano con la comparsa di bolle: pemfigo volgare, malattia a IgA lineari, dermatite erpetiforme, epidermolisi bollosa, reazioni dovute a farmaci.
Il pemfigoide bolloso ha un decorso cronico-recidivante ed è relativamente benigno
Ci possono essere periodi di riaccensione della malattia intervallati da periodi di remissione durante i quali i sintomi scompaiono.
Di solito la malattia guarisce nel giro di 3-6 anni. Il trattamento può mandare in remissione la malattia.
TRATTAMENTO
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Corticosteroidi locali e per via orale;
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Farmaci immunosoppressori come il Metotrexate, il Micofenolato di mofetile, l’Azatioprina e la Ciclofosfamide da associare al cortisone in modo da poterne ridurre il dosaggio e gli effetti collaterali dello stesso;
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Rituximab e l’Omalizumab, anticorpi monoclonali che agiscono come immunosoppressori o come inibitori dell’infiammazione;
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Immunoglobuline endovena ad alte dosi che agiscono come immunosoppressori.
