- Adv -
L’adamantinoma è un tumore maligno delle ossa lunghe, che si localizza perlopiù nella parte media della corteccia anteriore e nella diafisi della tibia, anche se è stato osservato più raramente il coinvolgimento di altre ossa come il perone e il femore. Sono tumori relativamente rari e rappresentano lo 0,1-0,48% di tutti i tumori maligni primitivi dell’osso. Sono stati pubblicati poco più di 500 casi.
SINTOMATOLOGIA
Il segno tipico, nel paziente affetto da adamantinoma al primo stadio, è la tumefazione non dolorosa della parte interessata dal tumore. I sintomi progrediscono quindi lentamente e, con il passare del tempo, la persona accuserà dolore osseo (spesso intermittente), l’evidenza di una tumefazione o massa ossea, una zoppia inspiegabile e una riduzione del range di movimento della parte interessata. Statisticamente il tumore è prevalentemente a carico della tibia, ma tutte le principali ossa degli arti possono essere coinvolte e, raramente, è stato segnalato il coinvolgimento anche di alcune ossa corte. Altre ossa coinvolte, in ordine decrescente di frequenza, includono l’omero, l’ulna, il femore, la fibula, il radio, l’anca, le costole, la colonna vertebrale e, raramente, le piccole ossa della mano e del piede.
TRATTAMENTO
l trattamento di scelta consiste in una resezione con ampi margini operatori o, spesso e specie in casi di tardiva diagnosi, nell’amputazione. La tecnica del curettage invece provoca delle recidive. Le metastasi sono una rara forma di presentazione e possono verificarsi fin nel 30% dei pazienti durante il trattamento. È noto che il tumore è scarsamente rispondente alla radioterapia o alla chemioterapia, alle quali si può comunque ricorrere in caso di metastasi chirurgicamente non aggredibili.
(Fonte: Orphanet)
