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La sindrome di Guillain Barré è una malattia rara (colpisce una persona su centomila) che danneggia i nervi periferici, ossia i nervi che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) con il resto dell’organismo. È la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida (acuta).
Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi (che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio) e dai nervi motori (che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali).
Nella sindrome di Guillain-Barré le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell’organismo (reazione autoimmunitaria); ciò provoca il rallentamento, o l’interruzione, della trasmissione dei segnali nervosi con conseguente comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali.
SINTOMATOLOGIA
Il disturbo (sintomo) caratteristico della comparsa della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza progressiva che può colpire ambedue le gambe e le braccia accompagnata da riduzione dei riflessi tendinei degli arti interessati. In genere inizialmente la debolezza interessa gli arti inferiori e poi si propaga agli arti superiori; in una piccola percentuale di persone la sindrome si manifesta con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori (paraparesi). Possono essere interessati anche i nervi cranici con conseguente debolezza dei muscoli facciali.
La paralisi muscolare ascendente, vale a dire che si propaga dal basso verso l’alto, può coinvolgere anche altre funzioni provocando:
· difficoltà nella respirazione
· disturbi del linguaggio (disartria)
· difficoltà a deglutire (disfagia)
· alterazioni della frequenza cardiaca
· aritmie cardiache
· alterazioni della pressione sanguigna
· alterazioni della temperatura del corpo
L’esordio della sindrome è generalmente rapido; i disturbi (sintomi) raggiungono una fase stazionaria entro 2-4 settimane e il recupero, di solito, inizia nel giro di 6-8 settimane ma può durare anche diversi mesi o anni. La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale (tetraplegia) con insufficienza respiratoria.
TRATTAMENTO
Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré ma due tipi di interventi terapeutici, se effettuati rapidamente possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia:
· plasmaferesi
· infusione di immunoglobuline
La plasmaferesi è una procedura che consiste nel prelievo del sangue e nella separazione della parte liquida (plasma) dalla parte cellulare che viene poi reinfusa nel corpo; la sua efficacia nella sindrome di Guillain-Barré è dovuta all’eliminazione dal sangue degli anticorpi che contribuiscono a danneggiare i nervi periferici.
L’infusione per via endovenosa di alte dosi di immunoglobuline, contenenti anticorpi provenienti dal sangue di donatori sani, ha lo scopo di bloccare l’azione degli anticorpi che danneggiano i nervi.
Per alleviare il dolore, che può essere molto intenso, possono anche essere somministrati farmaci antidolorifici.
Medicinali anticoagulanti (eparina) e l’uso di calze elastiche a compressione possono essere utili per impedire la formazione di trombi e favorire il ritorno di sangue al cuore.
Dopo la fase acuta, è opportuno che la persona segua una terapia di riabilitazione multidisciplinare che comprende:
· fisioterapia, per aumentare la forza muscolare e migliorare la postura e i movimenti
· logopedia, perché spesso permangono serie difficoltà di linguaggio e di deglutizione, in particolare dopo la ventilazione assistita
· consulto dietologico, per garantire il corretto supporto nutrizionale dopo l’eventuale nutrizione parenterale
· supporto psicologico, individuale e familiare
(Fonte Issalute.it)
