MALATTIE RARE: MORBO DI ADDISON

La malattia, o morbo, di Addison (nota anche come insufficienza surrenalica primaria o iposurrenalismo) è una malattia rara che riguarda due piccole ghiandole, chiamate surrenali, che si trovano sopra i reni e producono due ormoni  essenziali: cortisolo e aldosterone.

Nella malattia di Addison, le ghiandole surrenali sono danneggiate e non producono una quantità adeguata dei due ormoni.

La malattia di Addison è più comune nelle donne rispetto agli uomini e, anche se colpisce persone di qualsiasi età, è maggiormente diffusa tra i 30 e i 50 anni di età.

SINTOMATOLOGIA

Inizialmente, la malattia di Addison può essere difficile da individuare, perché i disturbi (sintomi) iniziali sono simili a quelli di molte altre malattie. Essi includono:

• affaticamento (mancanza di energia o motivazione)

• estrema sonnolenza o stanchezza (letargia)

• debolezza muscolare

• lieve depressione o irritabilità

• perdita di appetito e di peso

• necessità di urinare frequentemente

• aumento della sete

• desiderio di cibi salati

La mancanza dell’ormone aldosterone può provocare disidratazione poiché agisce regolando l’equilibrio dei sali e dell’acqua.

Disturbi (sintomi) successivi

Nel corso dei mesi o degli anni tendono a svilupparsi gradualmente altri tipi di disturbi.

Uno stress causato da un’altra malattia o da un incidente, ad esempio, può causare:

• vertigini e svenimenti, causati da bassa pressione sanguigna

• nausea

• vomito

• diarrea

• dolore addominale, articolare o alla schiena

• crampi muscolari

• depressione

• colorazione scura (iperpigmentazione) della pelle, delle labbra e delle gengive, in particolare nelle pieghe delle mani, sulle cicatrici, sulle nocche o sulle ginocchia

• riduzione del desiderio sessuale (libido), in particolare nelle donne

• irregolarità mestruali, nelle donne

I bambini con la malattia di Addison possono arrivare alla maturità sessuale (pubertà) in ritardo.

Alcune persone malate vanno incontro a un abbassamento dei livelli degli zuccheri nel sangue con conseguente difficoltà di concentrazione, confusione, ansia e persino perdita di coscienza (in particolare nei bambini).

Se compaiono dei disturbi associati alla malattia di Addison è consigliabile consultare il proprio medico di famiglia che potrà accertare (diagnosticare) o escludere la presenza della malattia. I disturbi migliorano con cure adeguate.

Non si conosce l’esatta causa del morbo di Addison ma nel 70% delle persone si riscontra un interessamento del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) che attacca e distrugge lo strato più esterno della ghiandola surrenale (la corteccia), interrompendo la produzione degli ormoni steroidei, aldosterone e cortisolo.

La malattia di Addison è curata somministrando gli ormoni mancanti (terapia sostitutiva). In questo modo, i disturbi possono essere ampiamente alleviati. La maggior parte delle persone, infatti, vive una vita normale, con poche limitazioni.

In alcuni casi, la malattia può peggiorare improvvisamente e causare la cosiddetta “crisi surrenalica”: ciò avviene quando i livelli di cortisolo scendono significativamente.

La crisi surrenalica costituisce un’emergenza medica e qualora si verifichi è necessario telefonare subito al 112 (o al 118) e chiedere l’intervento di un’ambulanza.

TRATTAMENTO

La malattia di Addison è persistente nel tempo (cronica) e richiede cure farmacologiche continue. La somministrazione giornaliera degli ormoni  mancanti (terapia sostitutiva) è in grado di ripristinarne i livelli normali anche quando il danno surrenale è avanzato.

Grazie a queste cure il malato può condurre una vita normale.

In alcuni casi, è possibile curare le cause alla base della malattia come avviene, ad esempio, nel caso della tubercolosi  che viene trattata con un ciclo di antibiotici per un periodo di almeno sei mesi.

La terapia ospedaliera consiste nel reidratare la persona con una miscela di sali e zuccheri (sodio, glucosio e destrosio) e nella somministrazione di idrocortisone per sostituire il cortisolo mancante. Inoltre, laddove possibile, vengono curate le possibili cause della crisi surrenalica come, ad esempio, un’infezione.

(fonte issalute.it)