MALATTIE RARE: LINFANGECTASIA INTESTINALE

La linfangectasia intestinale è una malattia rara che porta a quadri di squilibrio nutrizionale. La causa specifica di questa anomalia non si conosce, ma si tratta di una patologia congenita che viene spesso diagnosticata nei bambini e che occasionalmente può essere riscontrata anche negli adulti.
Il sistema linfatico intestinale può essere considerato una sorta di autostrada attraverso cui i grassi, che assumiamo con l’alimentazione, passano nel sangue per poi essere “smistati” in tutto il nostro organismo.
Nei pazienti colpiti da linfangectasia intestinale questo meccanismo non funziona a dovere.

SINTOMATOLOGIA

Il principale è il gonfiore delle gambe ed è uno dei più evidenti. Questo ingrossamento è dovuto alla riduzione della concentrazione nel sangue di albumina: infatti il difetto a livello del sistema linfatico intestinale determina la perdita di albumina e di una serie di altre proteine importanti, in conseguenza della quale si ha  un accumulo di liquidi nei tessuti, soprattutto nelle gambe.  Nei bambini la patologia, inoltre, può manifestarsi come un ritardo di crescita dovuto al malassorbimento: il bambino, infatti, non ha il giusto apporto di sostanze nutritive per poter raggiungere le normali tappe dello sviluppo fisico; a questo possono talvolta accompagnarsi dolori addominali, diarrea o stitichezza. Ci possono essere, inoltre, delle carenze di alcune vitamine le cosiddette liposolubili, tra cui la vitamina D, fondamentale per la salute delle ossa e il cui deficit nel lungo termine può portare a osteoporosi e rachitismo. La dispersione intestinale dell’albumina fa sì che il dosaggio di questa proteina abbia dei livelli sotto la norma. E per riscontrare questo bastano dei semplici esami del sangue. Un’altra anomalia che può essere evidenziata dalle analisi è una riduzione dei linfociti circolanti.  Per confermare la patologia è necessario sottoporsi ad un’endoscopia con biopsia dell’intestino. Oggi è possibile fare la diagnosi anche con una tecnica d’indagine mini-invasiva: la video-capsula. 

TRATTAMENTO

Il principale modo per intervenire sono delle nuove regole su cui impostare l’alimentazione, che in pratica cambia per sempre. La dieta deve essere a bassissimo contenuto di grassi e deve fornire un buon apporto di proteine. In particolare una quota dei grassi alimentari deve essere sostituita dai trigliceridi a media catena (MCT), che offrono il vantaggio di non essere assorbiti tramite i vasi linfatici. Il loro passaggio nel circolo avviene infatti tramite il sistema circolatorio portale per cui non si corre il rischio di sovraccaricare i vasi linfatici intestinali.
Esiste un particolare integratore, un olio a base di trigliceridi MCT, da usare per condire o per cucinare i cibi affiancandolo all’utilizzo dell’olio di oliva. Grazie a questi accorgimenti si riesce anche a limitare la dispersione delle proteine, aumenta, così, il livello dell’albumina e di pari passo anche il gonfiore delle gambe migliora. Nei casi più gravi può essere necessario un supporto con nutrizione parenterale o una supplementazione endovenosa di aminoacidi; anche la somministrazione di octreotide, un analogo della somatostatina può portare a dei miglioramenti.

(fonte: www.ospedaleniguarda.it)