MALATTIE RARE: SINDROME DI SJOGREN

La sindrome di Sjögren (si pronuncia sciogren) è una malattia autoimmune in cui il sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) riconosce come estranee le ghiandole che secernono liquidi come, ad esempio, le ghiandole lacrimali e salivari, e le aggredisce provocando infiammazione. Ciò determina la riduzione della produzione di lacrime e saliva e la comparsa di secchezza degli occhi e della bocca. Possono essere interessate dalla malattia anche le ghiandole che producono il sudore (sudoripare) e quelle responsabili della secrezione vaginale. Possono verificarsi, di conseguenza, riduzione del sudore e, sempre per la mancanza di secrezioni, secchezza vaginale, della trachea e dei grossi bronchi, con comparsa di tosse secca e stizzosa. Le cause della malattia rimangono sconosciute ma la ricerca suggerisce che l’autoimmunità sia innescata da una combinazione di fattori ormonali, genetici e ambientali. Si ipotizza che nella reazione del sistema immunitario abbiano un ruolo, da un lato, una predisposizione genetica e, dall’altro, eventi scatenanti come, ad esempio, le infezioni virali.

Tra gli ammalati più noti la famosa tennista americana Venus Williams (nella foto)

La sindrome di Sjögren viene classificata come:

primaria, se si sviluppa in persone che non hanno altre malattie autoimmuni

secondaria se si manifesta in combinazione con un altro disturbo autoimmune come il lupus i l’artrite reumatoide. Se compaiono secchezza di occhi, bocca e vagina è consigliabile rivolgersi al medico di famiglia che valuterà i disturbi (sintomi) e, se lo riterrà necessario, prescriverà alcuni esami specifici.

La sindrome di Sjögren colpisce, prevalentemente, persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni senza distinzione di razza e di etnia. In grande maggioranza, circa il 90% dei casi, si tratta di donne. Raramente, si manifesta nei bambini. Si ritiene che nel mondo 1-4 milioni di persone siano malate di sindrome di Sjögren.

SINTOMATOLOGIA

I disturbi (sintomi) più comuni della sindrome di Sjögren sono rappresentati da secchezza degli occhi, della bocca o vaginale. Si tratta di fastidi molto comuni in età avanzata, presenti anche nelle persone non malate.

Nella sindrome di Sjögren la secchezza della bocca può provocare:

carie e malattie gengivali

tosse secca

difficoltà ad ingoiare (deglutire) e a masticare

voce rauca

difficoltà a parlare

ghiandole salivari gonfie (si trovano tra la mascella e le orecchie)

infezioni fungine in bocca  che possono manifestarsi con la lingua patinata o bianca

La secchezza oculare può causare:

bruciore o dolore agli occhi

prurito agli occhi

la sensazione di avere sabbia negli occhi

palpebre irritate e gonfie

sensibilità alla luce (fotofobia)

occhi stanchi

secrezioni di muco dagli occhi

Questi disturbi (sintomi) possono peggiorare:

in un ambiente ventoso o fumoso

in un edificio con aria condizionata

in viaggio aereo

Nei casi più gravi, il sistema immunitario può attaccare altre parti del corpo, causando:

pelle secca

stanchezza e fatica

dolore muscolare

dolori, rigidità e gonfiore articolari

infiammazione dei vasi sanguigni

difficoltà di concentrazione

TRATTAMENTO

Non c’è cura definitiva per la sindrome di Sjögren, ma sono disponibili prodotti farmaceutici che possono contribuire ad alleviare i disturbi (sintomi). Poiché la malattia può manifestarsi in modo diverso, il piano terapeutico sarà su misura delle esigenze di ogni malato.

Cura degli occhi

Casi di secchezza oculare, da lieve a moderata, possono essere alleviati con successo tramite i colliri a base di  lacrime artificiali disponibili in farmacia senza prescrizione medica.

Se si utilizza regolarmente un collirio, più di tre volte al giorno, è necessario che non contenga conservanti: è provato, infatti, che l’eccesso di esposizione ai conservanti può danneggiare la superficie dell’occhio.

In caso di occhi irritati può essere consigliato l’uso di un collirio contenente corticosteroidi per brevi periodi. Sarà prescritta la dose più bassa efficace per il minor tempo possibile poiché l’impiego di corticosteroidi, per periodi lunghi, può causare gravi effetti indesiderati (effetti collaterali).

Cura della bocca

Possono essere utilizzate un certo numero di tecniche per mantenere umida la bocca, tra cui:

mantenere una buona igiene orale per prevenire la carie e le malattie gengivali

aumentare l’assunzione di liquidi

utilizzare gomme da masticare senza zucchero per stimolare la produzione di saliva

succhiare cubetti di ghiaccio per contribuire a lubrificare la bocca e ridurre la secchezza

utilizzare regolarmente collutori per lenire la bocca e proteggerla dalle infezioni. Sono disponibili sotto forma di spray, gel, o gomma da masticare. Il medico o il farmacista possono suggerire il prodotto più adatto.

Farmaci per la sindrome di Sjögren

La pilocarpina è una medicina usata spesso per curare disturbi (sintomi) come la secchezza degli occhi e della bocca: stimola le ghiandole a produrre, rispettivamente, più lacrime e saliva. Gli effetti indesiderati (effetti collaterali) della pilocarpina includono:

sudorazione eccessiva

nausea

bruciore di stomaco

dolore addominale (mal di stomaco)

necessità di urinare spesso

In casi molto rari, l’idrossiclorochina può danneggiare la retina dell’occhio. È, quindi, consigliabile sottoporsi ad una visita oculistica per controllare la retina prima di iniziare la cura e, successivamente, a visite periodiche regolari (di solito almeno una volta all’anno).

Le donne che allattano non devono assumere l’idrossiclorochina.

Cura degli altri disturbi della sindrome di Sjögren:

pelle secca, può essere trattata con saponi o creme, progettati specificatamente, consigliati dal medico di famiglia o dal farmacista

secchezza vaginale, può essere ridotta usando un lubrificante.

dolori muscolari e articolari, possono essere curati con farmaci anti-infiammatori non-steroidei come, ad esempio, l’ibuprofene

I FANS possono aumentare il rischio che si verifichino ulcere allo stomaco ed emorragie interne, in particolare, se assunti per un lungo periodo.

I FANS non sono raccomandati in gravidanza, in allattamento o in persone con malattie cardiovascolari o renali.

(fonte issalute.it)